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鐮狀細胞性貧血

鐮狀細胞貧血是鐮狀細胞病 (SCD) 的一種嚴重形式,是一組遺傳性紅細胞疾病。鐮狀細胞貧血是一種血液疾病,會導致紅細胞 (RBC) 的血紅蛋白異常和形狀異常。正常的紅細胞是圓盤形的。但在鐮狀細胞性貧血中,紅細胞呈新月形(一種古老的農具)或鐮刀形。异常的镰状紅細胞還會變得又硬又黏。這些鐮狀細胞不能像正常的圓形血細胞一樣攜帶氧氣。

鐮狀細胞貧血具有家族遺傳性。它經常影響到非洲人後裔(包括非裔美國人)以及某些其他種族群體。每個父母傳下來的改變(突變)基因會引起這種疾病。這種異常基因會導致血紅蛋白出現問題,而血紅蛋白是紅細胞中一種將氧氣輸送到全身的蛋白質。異常血紅蛋白在紅細胞內硬化成杆狀結構,從而改變紅細胞的形狀。還有一種叫做鐮狀細胞性狀的東西。當您從您的父親或母親那裡獲得 1 個突變基因時,就會發生這種情況。大多數新生兒現在都在出生時接受鐮狀細胞病檢測。

鐮狀細胞性狀通常不會引起症狀,也不嚴重。鐮狀細胞性貧血和鐮狀細胞特性不具有傳染性。這意味著它不能透過咳嗽或接觸在人與人之間傳播。

直到最近,鐮狀細胞病只有透過骨髓移植才能治癒。然而,鐮狀細胞病的新基因療法已經獲得批准。與您的醫療保健提供者(或您孩子的醫療保健提供者)討論這些治療方法。

鐮狀細胞性貧血患者一生中可能會出現多種併發症。一種是急性疼痛危象(也稱為鐮狀細胞危象或血管閉塞危象)。當許多鐮狀細胞粘在一起並堆積在血管中時,就會發生鐮狀細胞危象。這可能會阻礙血液流動和氧氣輸送到組織。在鐮狀細胞危象期間,您可能會感到胸部、下背部、腹部、手臂和腿部劇烈疼痛。危象可能沒有已知的原因,也可能是由脫水、感染、壓力、高海拔和溫度變化引發的。危象可能持續數小時,甚至數天。它可以一年發生幾次。

家庭護理

在家照顧好自己的小貼士包括:

  • 注意腿上的瘡(潰瘍)。這是由血液流動不暢引起的。它們表明鐮狀細胞性貧血未得到控制。

  • 如果您在躺下或睡覺時打鼾或呼吸困難,請告訴您的醫療保健提供者。

  • 接受任何其他疾病(例如糖尿病)的治療。這對於預防鐮狀細胞性貧血的併發症很重要。

  • 如果您懷孕或計劃懷孕,請儘早獲得產前護理。

  • 如果您計劃乘飛機旅行,只能乘坐加壓飛機。如果您必須乘坐非加壓飛機旅行,請諮詢您的醫療保健提供者,瞭解任何需要的安全措施。

  • 與您的醫療保健提供者討論您可以使用哪種止痛藥。

  • 多喝水。這在溫暖的天氣中更為重要。

  • 一旦發生任何感染,請立即接受治療。這包括感冒、流感和皮膚感染。

  • 在寒冷的天氣或在空調房間裡穿暖和的衣服。

  • 如果您知道哪些因素會引發急性疼痛危象,請與您的醫療保健提供者合作,制定預防和管理計劃。

生活方式改變

改變建議包括:

  • 限制每天飲酒不超過 1 杯。

  • 停止吸煙。加入戒煙計畫,以提高戒菸的機率。

  • 定期鍛煉,但不要鍛煉到極度疲倦的程度。鍛煉時多喝水。

  • 不要做非常劇烈的活動,例如猛烈接的觸性運動。詢問您的醫療保健提供者哪種類型和程度的身體活動最適合您。

  • 每天至少有 7 到 9 小時的優質睡眠。

  • 學習如何管理您的壓力、情緒和處理問題。

  • 避免突然的極端溫度變化,包括寒冷和炎熱。

  • 選擇健康的飲食,其中包括各種水果、蔬菜和全穀物。

復診

按照建議進行復診預約。定期復診非常重要。知道聯絡您的醫療保健提供者的最佳方式,包括門診時間以外、週末和節假日。

何時致電您的醫療保健提供者

如果您有以下任何一種情況,請立即致電您的醫療保健提供者:

  • 手腳腫脹

  • 皮膚或甲床突然蒼白

  • 皮膚或眼睛呈黃色(黃疸)

  • 發燒或任何其他感染跡象

  • 腹部腫脹

  • 無法喝水以保持水分

  • 突然疲倦,沒有興趣做正在做的事情

  • 勃起後不消退或疼痛

  • 聽力或視力有問題

  • 身體一側無力

  • 語氣突然改變

  • 頭疼

  • 呼吸困難

  • 關節、腹部、胸部、下背部或肌肉疼痛

  • 新的皮膚潰瘍

  • 跛行

Online Medical Reviewer: Marianne Fraser MSN RN
Online Medical Reviewer: Shaziya Allarakha MD
Online Medical Reviewer: Susan K. Dempsey-Walls RN
Date Last Reviewed: 1/1/2024
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