鐮狀細胞性貧血
鐮狀細胞貧血是鐮狀細胞病 (SCD) 的一種嚴重形式,是一組遺傳性紅細胞疾病。鐮狀細胞貧血是一種血液疾病,會導致紅細胞 (RBC) 的血紅蛋白異常和形狀異常。正常的紅細胞是圓盤形的。但在鐮狀細胞性貧血中,紅細胞呈新月形(一種古老的農具)或鐮刀形。异常的镰状紅細胞還會變得又硬又黏。這些鐮狀細胞不能像正常的圓形血細胞一樣攜帶氧氣。
鐮狀細胞貧血具有家族遺傳性。它經常影響到非洲人後裔(包括非裔美國人)以及某些其他種族群體。每個父母傳下來的改變(突變)基因會引起這種疾病。這種異常基因會導致血紅蛋白出現問題,而血紅蛋白是紅細胞中一種將氧氣輸送到全身的蛋白質。異常血紅蛋白在紅細胞內硬化成杆狀結構,從而改變紅細胞的形狀。還有一種叫做鐮狀細胞性狀的東西。當您從您的父親或母親那裡獲得 1 個突變基因時,就會發生這種情況。大多數新生兒現在都在出生時接受鐮狀細胞病檢測。
鐮狀細胞性狀通常不會引起症狀,也不嚴重。鐮狀細胞性貧血和鐮狀細胞特性不具有傳染性。這意味著它不能透過咳嗽或接觸在人與人之間傳播。
直到最近,鐮狀細胞病只有透過骨髓移植才能治癒。然而,鐮狀細胞病的新基因療法已經獲得批准。與您的醫療保健提供者(或您孩子的醫療保健提供者)討論這些治療方法。
鐮狀細胞性貧血患者一生中可能會出現多種併發症。一種是急性疼痛危象(也稱為鐮狀細胞危象或血管閉塞危象)。當許多鐮狀細胞粘在一起並堆積在血管中時,就會發生鐮狀細胞危象。這可能會阻礙血液流動和氧氣輸送到組織。在鐮狀細胞危象期間,您可能會感到胸部、下背部、腹部、手臂和腿部劇烈疼痛。危象可能沒有已知的原因,也可能是由脫水、感染、壓力、高海拔和溫度變化引發的。危象可能持續數小時,甚至數天。它可以一年發生幾次。
家庭護理
在家照顧好自己的小貼士包括:
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注意腿上的瘡(潰瘍)。這是由血液流動不暢引起的。它們表明鐮狀細胞性貧血未得到控制。
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如果您在躺下或睡覺時打鼾或呼吸困難,請告訴您的醫療保健提供者。
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接受任何其他疾病(例如糖尿病)的治療。這對於預防鐮狀細胞性貧血的併發症很重要。
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如果您懷孕或計劃懷孕,請儘早獲得產前護理。
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如果您計劃乘飛機旅行,只能乘坐加壓飛機。如果您必須乘坐非加壓飛機旅行,請諮詢您的醫療保健提供者,瞭解任何需要的安全措施。
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與您的醫療保健提供者討論您可以使用哪種止痛藥。
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多喝水。這在溫暖的天氣中更為重要。
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一旦發生任何感染,請立即接受治療。這包括感冒、流感和皮膚感染。
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在寒冷的天氣或在空調房間裡穿暖和的衣服。
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如果您知道哪些因素會引發急性疼痛危象,請與您的醫療保健提供者合作,制定預防和管理計劃。
復診
按照建議進行復診預約。定期復診非常重要。知道聯絡您的醫療保健提供者的最佳方式,包括門診時間以外、週末和節假日。
何時致電您的醫療保健提供者
如果您有以下任何一種情況,請立即致電您的醫療保健提供者:
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手腳腫脹
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皮膚或甲床突然蒼白
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皮膚或眼睛呈黃色(黃疸)
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發燒或任何其他感染跡象
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腹部腫脹
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無法喝水以保持水分
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突然疲倦,沒有興趣做正在做的事情
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勃起後不消退或疼痛
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聽力或視力有問題
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身體一側無力
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語氣突然改變
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頭疼
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呼吸困難
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關節、腹部、胸部、下背部或肌肉疼痛
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新的皮膚潰瘍
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跛行
Online Medical Reviewer:
Marianne Fraser MSN RN
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Shaziya Allarakha MD
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Susan K. Dempsey-Walls RN
Date Last Reviewed:
1/1/2024
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