Серповидноклеточная анемия
Серповидноклеточная анемия — это тяжелая форма серповидноклеточных заболеваний (СКЗ) — группы наследственных заболеваний, связанных с эритроцитами. Серповидноклеточная анемия — это заболевание крови, которое приводит к тому, что ваши красные кровяные клетки (эритроциты) имеют неправильную форму и неправильное содержание гемоглобина. Нормальные эритроциты должны иметь форму диска. Однако при серповидноклеточной анемии эритроциты приобретают форму серпа (древнее сельскохозяйственное орудие). Неправильные эритроциты в форме серпа также становятся жесткими и начинают слипаться. Эти серповидные клетки не могут переносить кислород по организму так же хорошо, как нормальные, круглые клетки крови.
Серповидноклеточная анемия встречается у членов одной семьи (является наследственным заболеванием). Она часто наблюдается у людей африканского происхождения, включая афроамериканцев, а также у некоторых других этнических групп. Она развивается из измененного (мутировавшего) гена, переданного от одного из родителей. Измененный ген вызывает проблемы с гемоглобином, белком в эритроцитах, который переносит кислород по всему организму. Нарушенный гемоглобин затвердевает в виде стержнеобразных структур внутри эритроцитов, что приводит к изменению формы эритроцитов. Существует так называемый «признак серповидных клеток». Это происходит, когда вы получаете 1 мутировавший ген от 1 из ваших родителей. Сегодня большинство новорожденных проходят тест на серповидно-клеточную болезнь при рождении.
Признак серповидных клеток обычно не приводит к появлению симптомов и не опасен. Серповидноклеточная анемия и серповидная форма клеток не заразны. Это означает, что они не передаются от одного человека к другому через кашель или прикосновения.
До недавнего времени единственным способом лечения СКЗ была трансплантация костного мозга. Однако недавно были утверждены новые варианты генной терапии для лечения СКЗ. Проконсультируйтесь с лечащим врачом (или с лечащим врачом вашего ребенка).
У людей с серповидноклеточной анемией в течение жизни может возникать ряд осложнений. Одно из таких осложнений — кризис острой боли (который также называется кризисом серповидных клеток, или вазоокклюзионным кризом). Это состояние возникает, когда множество серповидных клеток слипается и скапливается в кровеносных сосудах. Это может блокировать доставку потока крови и кислорода к тканям. Во время кризиса серповидных клеток вы можете испытывать сильную боль в груди, нижней части спины, животе, руках и ногах. Кризис может не иметь явной причины или может быть вызван дегидратацией, инфекцией, стрессом, нахождением на большой высоте над уровнем моря или изменениями температуры. Кризис может продолжаться в течение нескольких часов или даже дней. Он может случаться несколько раз в год.
Уход в домашних условиях
Советы по уходу за собой в домашних условиях включают следующее:
-
Обращайте внимание на раны (язвы) на ваших ногах. Они появляются из-за плохого кровотока. Они являются признаком того, что серповидноклеточная анемия не находится под контролем.
-
Если вы храпите или периодически перестаете дышать в лежачем положении или во время сна, скажите об этом своему врачу.
-
Получайте лечение от любых других заболеваний, таких как диабет. Это важно, чтобы предотвратить осложнения от серповидноклеточной анемии.
-
Получайте раннюю дородовую помощь, если вы беременны или планируете забеременеть.
-
Если вы планируете лететь на самолёте, летите только в самолёте с герметической кабиной. Узнайте у вашего врача о том, какие необходимо принять меры безопасности, если вам нужно лететь в самолёте с негерметической кабиной.
-
Спросите врача, какие обезболивающие препараты вы можете принимать.
-
Пейте много жидкости. Это особенно важно в теплую погоду.
-
Начинайте лечение любой инфекции сразу же после заражения. Это включает простуду, грипп и кожные инфекции.
-
Носите теплую одежду в холодную погоду или в помещениях с кондиционером.
-
Если вы знаете, какие факторы вызывают кризис острой боли, с врачом составьте план по их предотвращению и контролю.
Изменения в образе жизни
Рекомендуется внести следующие изменения:
-
Выпивайте не более 1 рюмки алкоголя в день.
-
Откажитесь от курения. Присоединяйтесь к программе отказа от курения, чтобы повысить свои шансы на успех.
-
Регулярно делайте физические упражнения, но не до полного изнеможения. Пейте много жидкости во время физических упражнений.
-
Не занимайтесь деятельностью, которая сопряжена с крайне высоким напряжением, такой, как жесткие контактные виды спорта. Узнайте у лечащего врача, какие физические упражнения и какой уровень физической активности лучше всего подойдут вам.
-
Поддерживайте высокое качество сна и спите от 7 до 9 часов в день.
-
Научитесь управлять стрессом, эмоциями и справляться с проблемами.
-
Избегайте резких изменений температуры — как холода, так и жары.
-
Ешьте здоровую пищу, которая включает большое количество фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов.
Последующее наблюдение
Запишитесь на повторный прием к врачу согласно рекомендациям. Регулярные повторные приемы у врача крайне важны. Узнайте, как обратиться за медицинской помощью в любое время, в том числе в нерабочие часы, выходные и праздники.
Когда необходимо связаться с лечащим врачом
Немедленно вызывайте врача при появлении любого из следующих симптомов:
-
Опухшие руки или стопы
-
Внезапная бледность кожи или ногтевых пластин
-
Желтый цвет кожи или глаз (желтуха)
-
Повышенная температура или другие признаки инфекции
-
Вздутие живота (брюшной полости)
-
Невозможность выпить жидкость, чтобы избежать обезвоживания
-
Внезапная усталость с отсутствием интереса к происходящему
-
Эрекция, которая не проходит или причиняет боль
-
Проблемы со слухом или зрением
-
Слабость 1 стороны тела
-
Внезапные изменения речи
-
Головная боль
-
Затрудненное дыхание
-
Боль в суставах, животе, груди, нижней части спины или мышцах
-
Новые язвы на коже
-
Хромота